Trastornos Generalizados del Desarrollo.

Trastornos Generalizados del desarrollo.

Los trastornos generalizados del desarrollo se caracterizan por una perturbación grave y generalizada de varias áreas del desarrollo: habilidades para la interacción social, habilidades para la comunicación o la presencia de comportamientos, intereses y actividades estereotipados.

Las alteracionescualitativas que definen estos trastornos son claramente impropias del nivel de desarrollo o edad mental del sujeto. Esta sección incluye el trastorno autista, el trastorno de Rett, el trastorno desintegrativo infantil, el trastorno de Asperger y el trastorno generalizado del desarrollo no especificado.

F84.0 Trastorno autista [299.00]

Características diagnósticas

• Presencia de un desarrollo marcadamente anormal o deficiente de la interacción y comunicación sociales y un repertorio sumamente restringido de actividades e intereses. Las manifestaciones del trastorno varían mucho en función del nivel de desarrollo y de la edad cronológica del sujeto.

• A veces el trastorno autista es denominado autismo infantil temprano, autismo infantil o autismo de Kanner.

• Las deficiencias de la interacción social son importantes y duraderas. Puede darse una notable afectación de la práctica de comportamientos no verbales múltiples: contacto ocular, expresión facial, posturas y gestos corporales en orden a regular la interacción y comunicación sociales.

• Puede existir una incapacidad para desarrollar relaciones con coetáneos apropiados al nivel de desarrollo , incapacidad que puede adoptar diferentes formas a diferentes edades.

• Los sujetos de menor edad pueden tener muy poco o ningún interés en establecer lazos de amistad.

• Los sujetos de más edad pueden estar interesados por unas relaciones amistosas, pero carecen de la comprensión de las convenciones de la interacción social.

• Puede faltar la búsqueda espontánea de disfrutes, intereses u objetivos compartidos con otras personas

• Los sujetos con trastorno autista cuentan con unos patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitivos y estereotipados.

• Pueden demostrar una preocupación absorbente por una o más pautas de interés restrictivas y estereotipadas que resultan anormales, sea en su intensidad sea en sus objetivos; una adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales; manierismos motores repetitivos y estereotipados; o una preocupación persistente por partes de objetos

Síntomas y trastornos asociados

• En la mayor parte de los casos existe un diagnóstico asociado de retraso mental, habitualmente en un intervalo moderado . Aproximadamente el 75 % de los niños con trastorno autista sufre retraso.

• Pueden existir alteraciones del desarrollo de las habilidades cognoscitivas. El perfil de las habilidades cognoscitivas suele ser irregular, cualquiera que sea el nivel general de inteligencia (p. ej., una niña de 4 años de edad con un trastorno autista puede ser capaz de leer, esto es, presentar una hiperlexia).

• En muchos niños con un trastorno autista funcionalmente superior, el nivel de lenguaje receptivo (o sea,la comprensión del lenguaje) es inferior al del lenguaje expresivo (p. ej., vocabulario).

• Los sujetos con trastorno autista pueden presentar una amplia gama de síntomas comportamentales, que incluyen hiperactividad, campo de atención reducido, impulsividad, agresividad, comportamientos autolesivos y, especialmente los niños pequeños, pataletas.

• Pueden observarse respuestas extravagantes a los estímulos sensoriales (p. ej., un elevado umbral para el dolor, hipersensibilidad ante los sonidos en los contactos físicos, reacciones exageradas ante la luz o los colores, fascinación por ciertos estímulos).

Síntomas dependientes de la edad y el sexo

• La naturaleza de la alteración de la interacción social puede modificarse con el paso del tiempo, pudiendo variar en función del nivel de desarrollo del individuo.

• En los niños pequeños cabe observar incapacidad para abrazar; indiferencia o aversión hacia las manifestaciones de afecto o de contacto físico; ausencia de contacto ocular, respuestas faciales o sonrisas dirigidas socialmente, e incapacidad para responder a la voz de sus padres.

Criterios para el diagnóstico de F84.0 Trastorno autista [299.00]

A. Un total de 6 (o más) ítems de (1), (2) y (3), con por lo menos dos de (1), y uno

de (2) y de (3):

1) alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos

de las siguientes características:

a) importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales,

como son contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social

b) incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros adecuadas al nivel de desarrollo

c) ausencia de la tendencia espontánea para compartir con otras personas disfrutes, intereses y objetivos (p. ej., no mostrar, traer o señalar objetos de interés.

d) falta de reciprocidad social o emocional

2) alteración cualitativa de la comunicación manifestada al menos por dos del as siguientes características:

a) retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompañado

de intentos para compensarlo mediante modos alternativos de comunicación, tales como gestos o mímica)

b) en sujetos con un habla adecuada, alteración importante de la capacidad para iniciar o mantener una conversación con otros

c) utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrásico

d) ausencia de juego realista espontáneo, variado, o de juego imitativo social propio del nivel de desarrollo

3) patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitivos y estereotipados, manifestados por lo menos mediante una de las siguientes características:

a)preocupación absorbente por uno o más patrones estereotipados y restrictivos de interés que resulta anormal, sea en su intensidad, sea en su objetivo

b)adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales

c)manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar las manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)

d)preocupación persistente por partes de objetos.

F84.2 Trastorno de Rett [299.80]

Características diagnósticas

Desarrollo de múltiples déficit específicos tras un período de funcionamiento normal después del nacimiento. Los sujetos presentan un período prenatal y perinatal aparentemente normal con un desarrollo psicomotor normal durante los primeros 5 meses de vida. En el nacimiento la circunferencia craneal también se sitúa dentro de los límites normales. Entre los 5 y los 48 meses de edad el crecimiento craneal se desacelera. Entre los 5 y 30 meses de edad se produce una pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas, con el subsiguiente desarrollo de unos movimientos manuales estereotipados característicos, que semejan escribir o

lavarse las manos. El interés por el ambiente social disminuye en los primeros años posteriores al inicio del trastorno, aunque la interacción social se desarrolla a menudo posteriormente. Se establecen alteraciones de la coordinación de la marcha y de los movimientos del tronco. También existe una alteración grave del desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo, con retraso psicomotor grave.

Síntomas y trastornos asociados

• El trastorno de Rett está asociado típicamente a retraso mental grave o profundo.

• No existen datos específicos de laboratorio asociados a este trastorno. En los sujetos con trastorno de Rett puede observarse una gran frecuencia de alteraciones del EEG y trastornos convulsivos.

• Las técnicas por neuroimagen cerebral han demostrado la existencia de anormalidades no específicas.

• El patrón de regresión evolutiva es sumamente distintivo. El trastorno de Rett tiene su inicio antes de los 4 años de edad, habitualmente durante el primero o segundo año de vida. El trastorno persiste a lo largo de toda la vida, y la pérdida de habilidades se suele mantener y progresar.

• En la mayor parte de los casos la recuperación es muy limitada, aunque pueden producirse progresos evolutivos muy modestos y observarse algún interés por la interacción social cuando los sujetos finalizan su infancia o entran en la adolescencia. Las deficiencias comunicativas y comportamentales suelen permanecer relativamente constantes a lo largo de la vida.

Criterios para el diagnóstico de F84.2 Trastorno de Rett [299.80]

1. Todas las características siguientes:

1) desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal

2) desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses después del nacimiento

3) circunferencia craneal normal en el nacimiento

B. Aparición de todas las características siguientes después del período de desarrollo normal:

1) desaceleración del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses de edad

2) pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre

los 5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales estereotipados (p. ej., escribir o lavarse las manos)

3) pérdida de implicación social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la interacción social se desarrolla posteriormente)

4) mala coordinación de la marcha o de los movimientos del tronco

5) desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso psicomotor grave.

F84.3 Trastorno desintegrativo infantil [299.10]

• Marcada regresión en múltiples áreas de actividad tras un período de por lo menos 2 años de desarrollo aparentemente normal. El desarrollo aparentemente normal se manifiesta por una comunicación verbal y no verbal, unas relaciones sociales, un juego y un comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto.

• Tras los primeros 2 años de vida, pero antes de los 10 años de edad, el niño experimenta una pérdida clínicamente significativa de habilidades adquiridas anteriormente, por lo menos en dos de las siguientes áreas: lenguaje expresivo o receptivo, habilidades sociales o comportamiento adaptativo, control vesical o intestinal, juego o habilidades motoras

• Los sujetos con este trastorno manifiestan los déficit sociales y comunicativos y las características comportamentales generalmente observados en el trastorno autista.

Síntomas y trastornos asociados

• Suele asociarse a retraso mental grave que. Pueden observarse varios síntomas o signos neurológicos no específicos. Parece existir un incremento de la frecuencia de alteraciones del EEG y trastornos compulsivos.

• Aunque parece probable que el trastorno sea el resultado de alguna lesión del sistema nervioso central en desarrollo, no se han identificado sus mecanismos concretos.

• Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posterioresal nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto.

• B. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes

• de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:

• 1) lenguaje expresivo o receptivo

• 2) habilidades sociales o comportamiento adaptativo

• 3) control intestinal o vesical

• 4) juego

• 5) habilidades motoras

• C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:

• 1) alteración cualitativa de la interacción social (p. ej., alteración de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional)

• 2) alteraciones cualitativas de la comunicación (p. ej., retraso o ausencia del enguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado

• 3) patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos

• D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia.

F84.5 Trastorno de Asperger [299.80]

Características diagnósticas

• Alteración grave y persistente de la interacción social y el desarrollo de patrones del comportamiento, intereses y actividades restrictivas y repetitivos.

• El trastorno puede dar lugar a un deterioro clínicamente significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.

• En contraste con el trastorno autista, no existen retrasos del lenguaje clínicamente significativos.

• Comportamiento adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia.

• No se establece el diagnóstico si se cumplen criterios de cualquier otro trastorno generalizado del desarrollo específico o de esquizofrenia.

• El trastorno de Asperger parece tener un inicio algo posterior al del trastorno autista, o por lo menos es reconocido algo después.

• El retraso motor o la torpeza motora pueden observarse durante el período preescolar. Las deficiencias en la interacción social pueden ponerse de manifiesto en el contexto de la vida escolar.

• A. Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por dos de las siguientes características:

• 1) importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales

• como contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social

• 2) incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto

• 3) ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas (p. ej., no mostrar, traer o enseñar a otras personas objetos de interés)

• 4) ausencia de reciprocidad social o emocional.

• B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes características:

• 1) preocupación absorbente por uno o más patrones de interés estereotipados y restrictivos que son anormales, sea por su intensidad, sea por su objetivo.

• 2) adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales

• 3) manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar manos o dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)

• 4) preocupación persistente por partes de objetos

• C. El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de la actividad social, laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo.

• D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo (p. ej., a los 2 años de edad utiliza palabras sencillas, a los 3 años de edad utiliza frases comunicativas).

• E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia.

• F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia.